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错构瘤什么是错构瘤10

发布时间:2020-02-29 01:56:43 阅读: 来源:草坪厂家

错构瘤是影响人们生命安全的肿瘤之一,它的危害很大,给人们的生活带来很大的不便,那么大家知道错构瘤的危害是什么吗?错构瘤的治疗又是什么呢?下面小编就为大家介绍一下错构瘤的症状吧。

错构瘤的症状有安歇呢?我们要如何预防它呢?下面大家就一起来看看吧。

错构瘤息肉综合征

包含一组疾病,其特点是某些肠段被一些组织的无规律地混合体所累及,具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。

utz-Jeghers综合征

本病系伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高,同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病),常在10岁前起病。息肉最多见于小肠,可引起出血与肠套叠,也可有腹痛、腹泻及蛋白丢失性肠病等。息肉性质为错构瘤,近年来研究发现患者肠息肉有2%的癌变率。这些癌变者的年龄常<35岁,比一般大肠癌发病年龄早10年以上。由于错构瘤常与腺瘤并存或错构瘤内有腺瘤成分,因此不能肯定癌变是来自错构瘤本身还是腺瘤。肠外恶性肿瘤的发病率可高达10%~30%。色素沉着多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠粘膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着。由于本病病变广泛,一般予以对症治疗,仅在严重并发症如不能控制的出血或梗阻时才考虑外科手术治疗。手术时尽可能将息肉摘除。

2.幼年性息肉病综合征

息肉最常见于直肠,但可发生于整个结肠,偶见于胃和小肠。可能包括下列三种息肉病:

(1)幼年性结肠息肉病

平均发病年龄是6岁。无家族史。主要临床表现是消化道出血,常伴有贫血、低蛋白血症,营养不良和生长迟缓。常伴有先天性畸形,如肠旋转不良,脐疝和脑水肿等。可与腺瘤性息肉同时存在。

(2)家族性幼年性结肠息肉病

有家族史,系常染色体显性遗传。症状以直肠出血、直肠脱垂和生长迟缓为常见。大部分病人的息肉呈典型的错构瘤特征,但少数合并存在腺瘤性息肉。有恶变可能。

(3)家族性全身性幼年性息肉

有遗传性。息肉除大肠外,还有胃或空肠息肉,单独或与大肠息肉并存,部分病人合并或单独存在胃、十二指肠、胰或结肠癌。有人认为此病与上述FJPC可能是同一疾病。

onkhite-Canada综合征

早先认为属腺瘤息肉,现认为是错构瘤性的。主要的特点有:

整个胃肠道都有息肉;

外胚层变化,如脱发,指甲营养不良和色素沉着等;

无息肉病家族史;

成年发病。

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